Es una enfermedad degenerativa que puede pasar desapercibida en sus etapas iniciales (si no se piensa en ella), pudiendo fácilmente confundirse con un problema radicular u otra patología del nervio periférico. Lo que nos debe llamar la atención es que al mismo tiempo hay signos de motoneurona superior e inferior, aunque hay variantes puras ( superior o inferior), compromiso de los músculos bulbares.
En general es más frecuente en
hombres, pero la forma bulbar pura se presenta más el sexo femenino. De los factores ambientales
asociados al mismo, el tabaquismo es el
más prevalente. La mayoría de los enfermos tienen más de 60 años y el promedio
de vida posterior al diagnóstico es de 3
años. Hay una forma familiar de presentación es
del 5- 10% autosómico dominante, por lo menos 16 genes están asociados
con esta variante.
Podríamos mencionar un caso:
dificultad para deambular, compromiso de la dorsiflexión de los pies, posteriormente las cinturas
pélvicas y escapular, dificultad para
deglutir, pueden tener hiperreflexia e hiporreflexia, babinski; pero lo que nos
debe llamar la atención son las fasciculaciones
al menor golpe de los músculos, si no lo hacen espontáneamente. Los esfínteres
puden funcionar hasta la enfermedad avanzada, lo mismo que las facultades
mentales.
Una forma agresiva de esta enfermedad es el compromiso precoz de
los músculos respiratorios.
Si bien hay fármacos para atenuar
un poco la sintomatología, no hay buena
evidencia de los mismos, y deben ser
considerado como paliativos.
