La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Es una enfermedad degenerativa  que puede pasar desapercibida en  sus etapas iniciales (si no se piensa en ella), pudiendo fácilmente confundirse con un problema radicular  u otra patología  del nervio periférico. Lo que nos debe llamar la atención es que al mismo tiempo hay signos  de motoneurona superior e inferior, aunque hay variantes puras ( superior o inferior), compromiso de los músculos bulbares.

En general es más frecuente en hombres, pero la forma bulbar pura se presenta más el   sexo femenino. De los factores ambientales asociados al mismo, el tabaquismo  es el más prevalente. La mayoría de los enfermos tienen más de 60 años y el promedio de vida posterior al diagnóstico  es de 3 años. Hay una forma familiar de presentación es  del 5- 10% autosómico dominante, por lo menos 16 genes están asociados con  esta variante.

Podríamos mencionar un caso: dificultad para deambular, compromiso de la dorsiflexión  de los pies, posteriormente las cinturas pélvicas y escapular, dificultad  para deglutir, pueden tener hiperreflexia e hiporreflexia, babinski; pero lo que nos debe llamar la atención son las fasciculaciones  al menor golpe de los músculos, si no lo hacen espontáneamente. Los esfínteres puden funcionar hasta la enfermedad avanzada, lo mismo que las facultades mentales.

Una forma agresiva  de esta enfermedad es el compromiso precoz de los músculos respiratorios.

Si bien hay fármacos para atenuar un poco la sintomatología, no hay  buena evidencia de los mismos, y  deben ser considerado como paliativos.

Proverbios 3 La Biblia de las Américas (LBLA)

Hijo mío, no te olvides de mi enseñanza,
        y tu corazón guarde mis mandamientos,

² porque largura de días y años de vida
        y paz te añadirán.

³ La misericordia y la verdad nunca se aparten de ti;
        átalas a tu cuello,
        escríbelas en la tabla de tu corazón.

⁴ Así hallarás favor y buena estimación
        ante los ojos de Dios y de los hombres.

⁵ Confía en el SEÑOR con todo tu corazón,
        y no te apoyes en tu propio entendimiento.

⁶ Reconócele en todos tus caminos,
        y El enderezará tus sendas.

⁷ No seas sabio a tus propios ojos,
        teme al SEÑOR y apártate del mal.

⁸ Será medicina para tu cuerpo
        y refrigerio para tus huesos.

SEMIOLOGÍA NEUROLÓGICA

1- Es valorado un paciente de 20 años en el servicio de emergencia por vértigos incapacitantes. La sintomatología  inició 5 horas antes del ingreso. No tiene antecedentes previos de importancia. Al examen físico se le encuentran signos vitales: TA: 120/80. fc: 90/min fr: 18/min T: 37 grados C.
Consciente,orientado, sin focalización motora ni sensitiva. Hay nistagmos horizontales cuyo componente rápido es hacia la izquierda, los mismos mejoran con la mirada fija. La prueba head thrust test es positiva hacia la derecha. Puedo concluir lo siguiente:
a- Hay una lesión protuberancial  derecha
b- Es un problema cerebeloso derecho
c- Lo más probable es  que el paciente tenga tendencia a caerse hacia la  derecha
d-Tengo que ordenar inmediatamente una RM cerebral.
2- Una paciente  de 30 años sin antecedentes de importancia comienza a presentar dolor ocular derecho con disminución de la agudeza visual en los últimos 5 días. Al examen físico encontramos lo siguiente: disminución importante de  la agudeza visual derecha, con pupilas de Marcus Gunn. Lo anterior puede corresponder a:
a-Neuritis óptica derecha
b-Daño del tercer par derecho
c- Isquemia retiniana
d- Probable evento embólico a nivel retiniano
3- Evaluando un paciente con temblor en cara , extremidades, notamos lo siguiente: temblor en la lengua, los labios , manos, que se exacerbaron cuando le mencionamos la palabra hospitalización.No se le documentó dismetria, ni rigidez. Marque la correcta
a- Temblor esencial
b- El alcohol lo empeora
c- Los antecedentes  familiares no tienen relevancia en este caso
d- Lo mas seguro  es que hay que iniciarle levodopa- carvidopa para que mejore
e- El examen clave para dx es la angioresonacia  cerebral

EVALUACIÓN DE CONOCIMIENTOS EN SEMIOLOGÍA NEUROLÓGICA

1-       1- Se revisa una paciente de 30  años porque ha presentado vértigos en las últimas 3 horas. Se le documenta lo siguiente: nistagmos horizontales derecho,  prueba head thrust test positiva hacia la izquierda. Señale la verdadera.

a-       Las características es de un vértigo central

b-       Lo mas probable es  que la lesión esté en el vestíbulo derecho

c-        Lo mas probable es que la mirada fija lo mejore

d-       La tendencia al caerse  es hacia la derecha

e-       Debo mandar inmediatamente una  Resonancia magnética

2-       2- Se revisa un paciente de 30 años por haber tenido un accidente de tránsito.  Lo traen con la siguiente sintomatología: nivel sensitivo de T6, compromiso motor en las extremidades inferiores. Señale la falsa:

a-       Es un caso de daño de la vía piramidal

b-       Los espinotalámicos  laterales están afectados

c-        El priapismo apoya el concepto de lesión medular

d-       Lo mas probable es que este paciente presentará babinski bilateral

e-       Los esfínteres se conservan  funcionando bien en  este caso

3-      3-  Un paciente llega con la siguiente sintomatología: facial periférico derecho, sensibilidad de la hemicara derecha conservada, compromiso motor del hemicuerpo izquierdo. La lesión está en:

a- Mesencéfalo izquierdo

              b- Capsula interna izquierda

              c- Protuberancia derecha

              d- La unión bulbo medular

              e- Corteza derecha

4-       4- Un paciente de 70 años viene con hemiparesia derecha simétrica, no tiene afasia, tiene disartria, glasgow de 15 y facial central derecho. La lesión está en :

a-       Capsula interna izquierda

b-       Mesencéfalo  derecho

c-        Corteza izquierda

d-       Protuberancia derecha

e-       Área postrema derecha

5-       5- Si  al examen físico  encuentro lo siguiente: reflejo fotomotor derecho ausente,  consensual presente . Señale lo verdadero.

a-       Lo mas probable  es que esté afectado el óptico izquierdo

b-       En el óptico derecho está lesión

c-        El tercer par derecho debe estar afectado

d-       El paciente no puede mover su ojo hacia afuera (derecho) en el eje de las x.

PREGUNTAS DE SEMIOLOGÍA PARA ANÁLISIS

Se revisa un paciente de  50 años por presentar disnea. Refiere que la misma se ha presentado desde hace 2 meses, exacerbada en los últimos 7 días , ya que la presenta con el mínimo esfuerzo. Niega fiebre, niega melenas, niega dolor toràcico. Manifiesta que es hipertenso con  tratamiento irregular.
Examen físico:  TA:150/90 fc:110/min fr: 26/min
consciente,orientado no focalizado. mucosas húmedas. cuello ingurgitación yugular de 5 cm. Corazón : galope S3. crépitos en bases. abdomen :hepatomegalia dolorosa. extremidades: edema  en miembros inferiores de predominio en el derecho (mas de 3 cm).
Con base al caso anterior, señale la correcta:
a- los crepitos indican falla del ventrículo derecho
b-El tercer ruidos es sinónimo de falla diastólica o con fraccion de eyección preservada
c-La ingurgitación yugular está en contra del diagnóstico de falla cardiaca
d-No se puede descartar un tromboembolismo venoso
e-Las extremidades casi siempre están calientes en estos casos
2- La causa más probable de dolor abdominal en este caso es:
a- hígado congestivo
b-colelitiasis
c-pancreatitis
d-coledocolitiasis
e-gastritis por los fàrmacos que toma
3- Si le documentamos respiración de cheyne stoke, podemos inferir que :
a- se asocia a epoc
b- es de mal pronòstico
c- hay que tomarle gases arteriales para determinar el compromiso
d- nos indica un cuadro infeccioso subyacente
e- el centro respiratorio  responde adecuadamente ante este problema

Respuestas

Las lesiones de la capsula interna tienen las caraterísticas anotadas ( facial y compromiso de extremidades).
Por supuesto que los trastornos electrolíticos anotados tienen que descartarse primero.
En cuanto a la patología vertiginosa, es clásico de un componente de neuronitis vestibular, pero recuerden que el lado de la lesión se determina por el lento y la tendencia del enfermo es desviarse hacia ese lado o caerse de ese lado.
Mañana les daré las notas .

Otro caso

1- Se revisa una paciente de 60 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabètica porque desde 4 horas antes del ingreso está presentando disartria, facial central derecho, paresia braquio crural derecha, simétrica. No tiene compromiso del sensorio . Lo relevante al examen físico además de lo anterior es la desviación de la lengua hacia la derecha. Con base en estos hallazgos, señale la verdadera.

a- Es una lesión en el territorio de la cerebral media izquierda

b- Es una lesión en la capsula interna izquierda

c- Es una lesión en el área de Broca izquierda

d- Es un síndrome del famoso Weber

e- Lo más probable es que se trate de un infarto lacunar